如何識(shí)別早期漸凍癥？市一醫(yī)院城北院區(qū)舉辦多學(xué)科聯(lián)合義診

破冰前行·為愛(ài)解凍

每年的6月21日是世界漸凍人日，西湖大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院城北院區(qū)舉辦了“破冰前行·為愛(ài)解凍”多學(xué)科聯(lián)合義診，旨在凝聚社會(huì)關(guān)懷力量，用專業(yè)與愛(ài)心為漸凍癥群體點(diǎn)亮生命希望之光。

此次義診匯集了來(lái)自運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療中心/神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)醫(yī)學(xué)科、臨床心理科、重癥醫(yī)學(xué)科、呼吸內(nèi)科、消化內(nèi)科、中醫(yī)科、臨床營(yíng)養(yǎng)科等多個(gè)科室的專家團(tuán)隊(duì)，為患者提供涵蓋疾病診斷與治療、康復(fù)指導(dǎo)、心理支持、營(yíng)養(yǎng)干預(yù)及并發(fā)癥管理的全流程免費(fèi)咨詢。

活動(dòng)現(xiàn)場(chǎng)向患者贈(zèng)予多重暖心禮包：由市一醫(yī)院自主研發(fā)的“漸食一號(hào)”蛋白固體飲料，可有效補(bǔ)充漸凍癥患者營(yíng)養(yǎng)需求，延緩肌肉萎縮進(jìn)程；指尖血氧儀夾可實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)血氧飽和度，拍背咳痰碗輔助日常護(hù)理，從細(xì)微處體現(xiàn)醫(yī)療人文關(guān)懷。

武術(shù)教練晨跑時(shí)突然腿軟

這種病極易被誤診

漸凍癥是一種慢性、進(jìn)行性的神經(jīng)性疾病，患者的肌肉會(huì)逐漸萎縮退化直至癱瘓，說(shuō)話、吞咽和呼吸功能減退，最終呼吸衰竭死亡。在未治療的情況下，病情的發(fā)展往往比較迅速，從出現(xiàn)癥狀開(kāi)始，平均壽命在 2-5 年之間。

“越來(lái)越多的患者從全國(guó)各地慕名趕來(lái)中心就診，但遺憾的是，其中有相當(dāng)一部分患者病情都已經(jīng)比較嚴(yán)重，他們輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī)、走了不少?gòu)澛泛蟛疟淮_診，有些患者已經(jīng)喪失了語(yǔ)言和吞咽功能?！焙贾菔械谝蝗嗣襻t(yī)院運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療中心執(zhí)行主任、神經(jīng)內(nèi)科副主任張灝表示，漸凍癥的早期癥狀往往隱匿且不典型，易與其他疾病混淆，而且個(gè)體差異顯著，可謂是“千人千面”，因此極易被誤診。

他接診過(guò)一位62歲的患者鄭先生。鄭先生是一位武術(shù)教練，從業(yè)30余年，身形矯健，兩年前，他在一次晨跑時(shí)突然右腿發(fā)軟，差點(diǎn)摔倒。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“腰椎間盤突出”，鄭先生接受了腰椎手術(shù)治療，但術(shù)后腿部無(wú)力感不僅沒(méi)有緩解，反而逐漸加重，半年后連上下樓梯都需要扶墻。

接下來(lái)的日子，鄭先生輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，陸續(xù)做了很多檢查。有醫(yī)生考慮頸椎問(wèn)題，但鄭先生說(shuō)自己雙手不麻；也有醫(yī)生懷疑腦瘤，但磁共振檢查結(jié)果也沒(méi)有異樣……隨著病情加重，鄭先生徹底告別了武術(shù)館。由于一直找不到病因，焦慮、抑郁接踵而至，他整夜失眠，甚至開(kāi)始懷疑自己得了絕癥。

抱著最后一絲希望，鄭先生來(lái)到了市一醫(yī)院城北院區(qū)，接診的張灝主任詳細(xì)詢問(wèn)了他的病程，并給他安排了肌電圖檢查。正是這張肌電圖揭開(kāi)了鄭先生病情的真相，他被診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS，俗稱漸凍癥）。確診后，鄭先生參與了中心開(kāi)展的蠶蛹粉劑臨床試驗(yàn)項(xiàng)目，同步接受規(guī)范化的癥狀管理支持治療。

早期識(shí)別是第一道防線

出現(xiàn)這些癥狀要引起警惕

“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病目前雖無(wú)治愈方法，但是早期識(shí)別、積極的綜合治療和支持性護(hù)理能為患者爭(zhēng)取更多有質(zhì)量的生存時(shí)間?！睆垶魅螐?qiáng)調(diào)，早期識(shí)別是守護(hù)漸凍癥患者生命質(zhì)量的第一道防線。

一般來(lái)說(shuō)，漸凍癥不影響感覺(jué)系統(tǒng)（如觸覺(jué)、痛覺(jué)）和排尿排便功能，這是與頸椎病、腰椎病的重要區(qū)別。如果出現(xiàn)以下癥狀，且按常規(guī)治療無(wú)效，應(yīng)引起警惕，盡早排查運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病——

Tip

下肢起?。盒凶卟环€(wěn)、易摔倒，或上下樓梯費(fèi)力，逐漸發(fā)展為雙下肢無(wú)力；

手部精細(xì)動(dòng)作障礙：握力下降，扣紐扣、寫字變笨拙；

言語(yǔ)含糊或吞咽困難：聲音嘶啞、鼻音重或發(fā)音模糊，喝水易嗆咳、進(jìn)食緩慢；

肌肉跳動(dòng)或震顫：在安靜狀態(tài)下更明顯，如手部、腿部或舌頭的“肉跳感”。

張灝主任說(shuō)，市一醫(yī)院運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療中心作為杭州市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科，一直致力于漸凍癥的精準(zhǔn)診療與發(fā)病機(jī)制研究，構(gòu)建了多層級(jí)、多學(xué)科的綜合診療模式，根據(jù)患者疾病嚴(yán)重程度，實(shí)行輕癥、亞重癥、重癥分區(qū)域管理，為漸凍癥患者提供一站式、全方位、個(gè)性化的診療方案。

“與傳統(tǒng)的病房相比，多層級(jí)、多學(xué)科診療對(duì)患者的管理更加精細(xì)、精準(zhǔn)，從診斷到針對(duì)不同病程的治療甚至終末期的安寧療護(hù)，這種全鏈條的醫(yī)療服務(wù)能夠最大程度地延緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量，為患者保留尊嚴(yán)。”張灝主任表示，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，針對(duì)漸凍癥的科研工作仍在持續(xù)進(jìn)行，市一醫(yī)院運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療中心致力于打造集醫(yī)療、科研、轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)于一體的高水平診療中心，為尋找更有效的治療方法和最終的治愈手段不斷努力。

供稿：杭州市第一人民醫(yī)院城北院區(qū)