破冰前行·為愛解凍

每年的6月21日是世界漸凍人日，西湖大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院城北院區(qū)舉辦了“破冰前行·為愛解凍”多學科聯合義診，旨在凝聚社會關懷力量，用專業(yè)與愛心為漸凍癥群體點亮生命希望之光。

此次義診匯集了來自運動神經元病診療中心/神經內科、康復醫(yī)學科、臨床心理科、重癥醫(yī)學科、呼吸內科、消化內科、中醫(yī)科、臨床營養(yǎng)科等多個科室的專家團隊，為患者提供涵蓋疾病診斷與治療、康復指導、心理支持、營養(yǎng)干預及并發(fā)癥管理的全流程免費咨詢。

活動現場向患者贈予多重暖心禮包：由市一醫(yī)院自主研發(fā)的“漸食一號”蛋白固體飲料，可有效補充漸凍癥患者營養(yǎng)需求，延緩肌肉萎縮進程；指尖血氧儀夾可實時監(jiān)測血氧飽和度，拍背咳痰碗輔助日常護理，從細微處體現醫(yī)療人文關懷。

武術教練晨跑時突然腿軟

這種病極易被誤診

漸凍癥是一種慢性、進行性的神經性疾病，患者的肌肉會逐漸萎縮退化直至癱瘓，說話、吞咽和呼吸功能減退，最終呼吸衰竭死亡。在未治療的情況下，病情的發(fā)展往往比較迅速，從出現癥狀開始，平均壽命在 2-5 年之間。

“越來越多的患者從全國各地慕名趕來中心就診，但遺憾的是，其中有相當一部分患者病情都已經比較嚴重，他們輾轉多地求醫(yī)、走了不少彎路后才被確診，有些患者已經喪失了語言和吞咽功能。”杭州市第一人民醫(yī)院運動神經元病診療中心執(zhí)行主任、神經內科副主任張灝表示，漸凍癥的早期癥狀往往隱匿且不典型，易與其他疾病混淆，而且個體差異顯著，可謂是“千人千面”，因此極易被誤診。

他接診過一位62歲的患者鄭先生。鄭先生是一位武術教練，從業(yè)30余年，身形矯健，兩年前，他在一次晨跑時突然右腿發(fā)軟，差點摔倒。當地醫(yī)院診斷為“腰椎間盤突出”，鄭先生接受了腰椎手術治療，但術后腿部無力感不僅沒有緩解，反而逐漸加重，半年后連上下樓梯都需要扶墻。

接下來的日子，鄭先生輾轉多家醫(yī)院，陸續(xù)做了很多檢查。有醫(yī)生考慮頸椎問題，但鄭先生說自己雙手不麻；也有醫(yī)生懷疑腦瘤，但磁共振檢查結果也沒有異樣……隨著病情加重，鄭先生徹底告別了武術館。由于一直找不到病因，焦慮、抑郁接踵而至，他整夜失眠，甚至開始懷疑自己得了絕癥。

抱著最后一絲希望，鄭先生來到了市一醫(yī)院城北院區(qū)，接診的張灝主任詳細詢問了他的病程，并給他安排了肌電圖檢查。正是這張肌電圖揭開了鄭先生病情的真相，他被診斷為肌萎縮側索硬化癥（ALS，俗稱漸凍癥）。確診后，鄭先生參與了中心開展的蠶蛹粉劑臨床試驗項目，同步接受規(guī)范化的癥狀管理支持治療。

早期識別是第一道防線

出現這些癥狀要引起警惕

“運動神經元病目前雖無治愈方法，但是早期識別、積極的綜合治療和支持性護理能為患者爭取更多有質量的生存時間。”張灝主任強調，早期識別是守護漸凍癥患者生命質量的第一道防線。

一般來說，漸凍癥不影響感覺系統(tǒng)（如觸覺、痛覺）和排尿排便功能，這是與頸椎病、腰椎病的重要區(qū)別。如果出現以下癥狀，且按常規(guī)治療無效，應引起警惕，盡早排查運動神經元病——

Tip

下肢起病：行走不穩(wěn)、易摔倒，或上下樓梯費力，逐漸發(fā)展為雙下肢無力；

手部精細動作障礙：握力下降，扣紐扣、寫字變笨拙；

言語含糊或吞咽困難：聲音嘶啞、鼻音重或發(fā)音模糊，喝水易嗆咳、進食緩慢；

肌肉跳動或震顫：在安靜狀態(tài)下更明顯，如手部、腿部或舌頭的“肉跳感”。

張灝主任說，市一醫(yī)院運動神經元病診療中心作為杭州市醫(yī)學重點學科，一直致力于漸凍癥的精準診療與發(fā)病機制研究，構建了多層級、多學科的綜合診療模式，根據患者疾病嚴重程度，實行輕癥、亞重癥、重癥分區(qū)域管理，為漸凍癥患者提供一站式、全方位、個性化的診療方案。

“與傳統(tǒng)的病房相比，多層級、多學科診療對患者的管理更加精細、精準，從診斷到針對不同病程的治療甚至終末期的安寧療護，這種全鏈條的醫(yī)療服務能夠最大程度地延緩疾病進展、提高生活質量，為患者保留尊嚴。”張灝主任表示，隨著醫(yī)學技術的進步，針對漸凍癥的科研工作仍在持續(xù)進行，市一醫(yī)院運動神經元病診療中心致力于打造集醫(yī)療、科研、轉化醫(yī)學于一體的高水平診療中心，為尋找更有效的治療方法和最終的治愈手段不斷努力。

供稿：杭州市第一人民醫(yī)院城北院區(qū)